Акромегалия

Акромегалия это нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста соматотропина и характеризующееся патологическим диспропорциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечнососудистой, лёгочной системы, периферических эндокринных желез и обмена веществ.

Определяющую роль в развитии акромегалии играет увеличенная продукция гормона роста, обусловленная у большого числа больных аденомой гипофиза (опухолевая форма заболевания) либо поражением гипоталамо-гипофизарной системы. Вторичны нарушения функций других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной и коры надпочечников. Проявления заболевания, помимо роста опухоли гипофиза, обусловлены вторичными изменениями и осложнениями со стороны внутренних органов.

Не выявлено чёткой взаимосвязи частоты возникновения акромегалии с полом, хотя многие авторы указывают на большую предрасположенность женщин к данному заболеванию.

Симптомы акромегалии весьма разнообразны, что обусловлено вовлечением в патологический процесс многих органов и систем при данном заболевании. Наиболее ярким клиническим проявлением акромегалии является изменение внешности. Больные отмечают укрупнение носа, ушей, скул, губ, языка, он с трудом умещается во рту, утолщение кожи, надбровных дуг. Голос становится грубый. Возникает диастема (расширение межзубных промежутков), прогнатизм (выстояние нижней части лица), особенно нижней челюсти, что приводит к нарушению прикуса. Увеличиваются в размерах конечности: кисти, пальцы, стопы, причем в основном в ширину, что вынуждает больных менять перчатки, кольца, обувь.

Характерными симптомами являются головокружения и головная боль, нередко постоянная, изнуряющая. Причина этих болей до сих пор полностью не изучена, но часто их связывают с повышенным внутричерепным давлением. Отмечается также нарушение зрения, боли в суставах и пояснице.

Повышенная активность потовых и сальных желез приводит к повышенной потливости, появлению жирной себореи, что обусловливает специфический неприятный запах тела. Возникают изменения в периферических нервах, что обусловливает появление таких клинических симптомов, как парестезии, онемение пальцев, а также снижение периферических рефлексов, поверхностных тактильных и болевых ощущений.

Несмотря на гиперфункцию мышечных волокон, приводящую к увеличению мышечной массы, многих больных беспокоит быстрая утомляемость, слабость, резко снижается трудоспособность, толерантность к физическим нагрузкам.

Изменения, которые происходят с больным, развиваются медленно, поэтому акромегалию часто диагностируют через несколько лет после появления первых симптомов. В постановке диагноза помогает изучение фотографий больного, сделанных в разные годы.Рентгенологическое исследование черепа может показать утолщение костей, увеличение носовых пазух и увеличение или разрушение турецкого седла — костной структуры, окружающей гипофиз. На рентгенограмме кистей видно утолщение концевых фаланг пальцев, увеличение объема мягких тканей, окружающих кости. У многих больных акромегалией повышено содержание сахара в крови.На основании симптомов ставится предположительный диагноз акромегалии, который подтверждается результатами анализа крови. Если результаты анализа имеют пограничное значение, делается специальная проба: уровень гормона роста определяется после приёма большого количества сахара. У здорового человека содержание гормона роста должно снижаться; при наличии акромегалии оно остается высоким.

Лечение зависит от состояния зрения, размера и характера роста аденомы, уровня гормона роста, возраста больного, наличия сопутствующей патологии.

Чтобы уменьшить выработку гормона роста, опухоль удаляют оперативным путем или разрушают с помощью лучевой терапии. Лучевая терапия, в данном случае высоковольтное облучение, намного менее травматична, чем операция, и обычно не влияет на выработку других гормонов гипофиза. Однако при этом лечении иногда требуется несколько лет, чтобы нормализовать количество гормона роста. Для достижения более быстрого результата нередко используются и другие виды лучевой терапии. Даже при комбинированном лечении (операция и лучевая терапия) снижение уровня гормона роста происходит очень медленно. Подавить его синтез помогают гормональные препараты.

Профилактики данного заболевания, к сожалению, не существует.