Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна представляет собой врождённую патологию сердца, которая характеризуется смещением трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка, а также значительным увеличением полости правого желудочка и уменьшением полости левого.

anomalija-jebshtejna

Причины

Выделяют две основные причины появления аномалии Эбштейна: генетические и после лекарственной терапии. Большая часть случаев – это спорадические, однако в медицине встречаются семейные случаи аномалии. Также заболевание может быть результатом лекарственной терапии, в основе которой лежат препараты с содержанием соли лития.

Симптомы

Аномалия Эбштейна в основной массе проявляет себя в течение первых месяцев жизни, но около 20% выявленных случаев – в возрасте 10-20 дней.

Главным симптомом является цианоз, возникающий у 60% пациентов с рождения. Основными жалобами, поступающими от больных этим видом порока, являются боль в области сердца, сильная беспричинная слабость, одышка при маленькой физической нагрузке. Осмотр выявляет у большинства пациентов деформацию ногтей в виде «часовых стёкол», пальцев в форме «барабанных палочек». Также, в связи со значительным увеличением размеров полости правого предсердия, в 50% случаев возникает «сердечный горб».

Предсердные аритмии возникают у 80% больных, а после 20 лет практически всем ставится диагноз «мерцательная аритмия».

Основными причинами смертности у пациентов с аномалией Эбштейна являются абсцессы мозга, фатальные аритмии, тромбоэмболии и тяжёлая сердечная недостаточность. Категорически противопоказана беременность.

Диагностика

Выявить аномалию Эбштейна можно при проведении ультразвукового исследования уже с 20-й недели беременности. Частота возникновения заболевания у девочек и мальчиков одинаковая. Смертность среди новорожденных без цианоза составляет 15%, с цианозом – 70%. В первый год жизни выживают 67%, в первые 10 лет – 59%. Нередко встречаются случаи, когда заболевание не проявляет себя достаточно длительное время.

Диагностика заболевания проводится комплексно посредством следующих методов:

ЭКГ (обнаруживает нарушение сердечного ритма, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка в отсутствии гипертрофии полости правого желудочка, высокие пикообразные зубцы Р);

аускультативное обследование (выявляет ослабленные, глухие тоны);

эхокардиографическое исследование (проявляет себя увеличенное в объёме правое предсердие, а также деформированный эхосигнал от створок);

рентгенологическое исследование (в переднезадней проекции просматривается выраженная кардиомегалия, для которой характерна шаровидная конфигурация сердца);

катетеризация сердца (демонстрирует повышенное давление в правом предсердии, сниженную сократительную функцию выходного отдела правого желудочка);

анализ газового состава крови (выявляет большую артериальную гипоксемию и артериовенозную разницу, а в правых отделах сердца существенное снижение насыщения крови кислородом);

ангиокардиографическое исследование (показывает, что полость правого предсердия резко расширена);

электрофизиологическое исследование (позволяет определить вид аномального пути и его локализацию).

Лечение

У многих пациентов отмечается удовлетворительное состояние, однако наблюдение кардиолога является обязательным при аномалии Эбштейна. Хирургическое лечение неизбежно. Время для проведения операции определяется состоянием ребёнка. В ряде случаев, когда имеет место благоприятное течение заболевания и нет осложнений, возможно перенести хирургическое вмешательство до подросткового возраста.

Хирургическое лечение является радикальным, поскольку направлено на полное устранение порока. Операция проводится на открытом сердце при искусственном кровообращении. Показанием к радикальному лечению является цианоз, тяжёлые нарушения ритма сердца, а также недостаточность кровообращения. В зависимости от анамнеза пациенту проводится протезирование клапана либо пластическая реконструкция трёхстворчатого клапана. После проведённой операции основная масса пациентов остаётся инвалидами. Тяжесть порока в значительной мере определяет и продолжительность жизни.

Автор: Rubanenok20.05.2013