Аномалии желчевыводящих путей
Аномалии желчевыводящей системы имеют достаточно широкое распространение и встречаются у 10-20% населения. Крайне редко (приблизительно 1 случай на 20-30 тысяч родов) встречается полное отсутствие закладки желчевыводящих путей.
Аномалии желчевыводящих путей (ЖВП) представляют собой врожденные пороки и дефекты развития желчевыводящей системы, что влечет за собой нарушение оттока желчи и возникновение хронических заболеваний пищеварительной системы.
Классификация аномалий ЖВП
1. Аномалии желчных протоков:
— атрезия и гипоплазия желчных ходов;
— кисты и кистоподобные образования желчного протока (болезнь Крона);
— дивертикулы (выпячивания на стенке протока);
— перегибы и перегородки желчного протока.
2. Аномалии желчного пузыря:
— аномалия формы (s-образный, рогообразный, крючковидный, с перегородкой либо перегибом);
— аномалия положения (ротация, внутрипеченочное, интерпозиция, дистопия, инверсия);
— аномалия количества (удвоение, дивертикулы, агенезия);
— аномалия размера (гигантский желчный пузырь, гипогенезия).
3. Атрезия ЖВП:
— дистальной части желчного пузыря и протоков;
— наружных желчных путей;
— внутрипеченочных желчевыводящих протоков.
Клиническая картина
Симптоматика аномалии желчевыводящих путей во многом зависит от степени нарушения пассажа желчи и клинически может напоминать хронический холецистит, который проявляется возникновением тупой боли в правом подреберье после употребления жирной пищи, тошнотой, рвотой, метеоризмом, иногда чередованием поноса и запора. Появление желтушности кожных покровов при этом не характерно. Исключением является киста общего желчного протока, которая пальпаторно напоминает опухолевидное образование у края печени.
Диагностика
Диагноз устанавливают путем проведения:
— холецистографии (рентгенологическое обследование);
— УЗИ (ультразвукового исследование желчного пузыря и протоков);
— магниторезонансной томографической холангиографии.
Лечение
Тактика лечения зависит от формы и степени тяжести аномалии ЖВП. В основном, лечение симптоматическое и включает в себя диетотерапию, прием препаратов, способствующих оттоку желчи. При возникновении болей в терапию включают спазмолитики. В тяжелых случаях, когда аномалии ЖВП способствуют развитию заболеваний, например, печеночной недостаточности или цирроза печени, целесообразно хирургическое лечение.
Из всех аномалий ЖВП наиболее важное клиническое значение имеет атрезия желчевыводящих путей, так как данная патология является угрозой для жизни и требует безотлагательного оперативного вмешательства.
Симптомы
Атрезия ЖВП клинически проявляется нарастающей желтухой, которая появляется уже через несколько дней после рождения. При этом кожа, склеры и слизистые новорожденного приобретают серовато-зеленый оттенок, стул становится бесцветным, моча темной. Кроме того, происходит увеличение в размерах и уплотнение печени, селезенки, спустя некоторое время появляются симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода с последующим кровотечением, асцит, усиление сосудистого рисунка на брюшной стенке). При парезе кишечника живот резко увеличивается в размере, появляются беспокойство, рвота, диарея, метеоризм, развивается общая гипотрофия. На 4-5 месяце жизни ребенка появляются первые признаки развития печеночной недостаточности.
При проведении лабораторных исследований в общем анализе крови наблюдается резкое снижение уровня гемоглобина, эритроцитов. При биохимическом исследовании крови определяется высокий уровень прямого (конъюгированного) гемоглобина, при анализе на свертываемость уровень тромбоцитов и фибриноген ниже нормы.
При отсутствии своевременного лечения нарушаются все обменные процессы в организме, что может привести к неблагоприятному исходу.
Диагностика
Диагностируется атрезия ЖВП с помощью лабораторных данных, симптоматики и результатов проведения рентгенологического контрастирования ЖВП.
Лечение
При атрезии наружных желчных протоков до 11 месяцев жизни проводят оперативное лечение. Прогноз при атрезии внутрипеченочных желчных путей крайне неблагоприятный.
