Артрогрипоз

Артрогрипоз относится к врожденным заболеваниям, которые характеризуются мышечной атрофией и деформацией конечностей. Поражаются обычно все суставы конечностей, иногда в процесс вовлекается и позвоночник. Также страдает нервная система с признаками задержки развития спинного мозга и дегенерации периферических нервов. Артрогрипоз относится к довольно редким болезням.

Причины болезни

Причины заболевания на сегодняшний день изучены не до конца, однако, одной из основных врачи считают недостаточное количество околоплодных вод у беременной женщины. Результатом чего становится ограниченное движение конечностей плода, когда суставы вынуждены находиться в одном положении длительное время.

Кроме того, способствовать развитию артрогрипоза могут следующие факторы: вирусная инфекция и негативное воздействие лекарственных препаратов, аномалии развития матки и действие химических препаратов во время беременности. Особый риск возникновения болезни имеет плод, если в анамнезе будущей матери были самопроизвольные выкидыши, тяжелые токсикозы, аборты и другие негативные моменты. Также тератогенный фактор на ранних сроках беременности способствует аномальному развитию волокон мышц и, как следствие, приводит к поражению спинного мозга и денервации мышц.

Симптомы артрогрипоза

Клинические проявления типичны: контрактуры суставов рук и ног, косорукость, косолапость, недоразвитие мышц и нервов конечностей.

Чаще встречается легкая форма заболевания, при которой поражаются конечности или же одна из них. Тяжелые формы, при которых идет еще и атрофия мышц, встречаются гораздо реже.

Внешний вид новорожденного с артрогрипозом довольно характерный: удлиненное, непропорционально сложенное туловище, деформированные и недоразвитые руки и ноги, узкие, без мышц плечи, широкая шея на фоне массивных складок и узких надплечий.

Для многих детей характерны вывихи и подвывихи бедер, гипоплазии и аплазии надколенников.

Симптомы развиваются постепенно: сначала появляются фиброзные, а затем костные контрактуры с деформациями стоп и положений ладоней с согнутыми пальцами.

Диагностика заболевания

Проводится как основная, так и дифференциальная диагностика. Основную проводят с использованием неврологических, электрофизиологических, ультразвуковых и рентгенологических методов.

Дифференциальную же делают для исключения таких заболеваний, как синдрома Ларсена и диастрофической дисплазии, хондродистрофии и синдрома Элерса-Данлоса, спинальной амиотропии и других тяжелых системных и нейромышечных заболеваний.

Основные моменты лечения больного артрогрипозом:

1. Лечебные мероприятия начинаются с первого дня жизни новорожденного.
2. Лечение проводится под строгим и постоянным наблюдением врача-ортопеда.
3. С 5 дня показано специальное гипсование.
4. Со второй недели назначается ЛФК и массаж.
5. Параллельно рекомендовано применение физиотерапевтических методов, с применением парафинотерапии, электростимуляции и магнитотерапии.
6. Обязательна ежемесячная консультации невропатолога.
7. Показаниями к хирургической коррекции есть отсутствие положительной динамики консервативного лечения.

Особенное внимание необходимо уделять лечению артрогрипоза верхних конечностей. Основная задача здесь направлена на возможность самостоятельного сгибания и разгибания в локтевых суставах, для дальнейшего облегчения самообслуживания.

Лечение таких больных, как правило, проводится в специализированных лечебницах с использованием современного оборудования.

При вовремя начатом и адекватном проведенном лечении возможно полное устранение контрактур или же значительное уменьшение их тяжести.

Профилактические мероприятия:

1. обязательное посещение женщиной врача-гинеколога дважды в год;
2. обследование органов малого таза;
3. обязательное проведение УЗИ при беременности;
4. профилактика токсикоза, выкидышей и недопущение абортов.

При длительном и адекватном лечении прогноз заболевания благоприятный.