Гипертелоризм

Гипертелоризм – это патологически увеличенное расстояние между парными органами организма. Чаще всего употребляя это выражение, имеется в виду орбитальный гипертелоризм – увеличенное расстояние между внутренними углами глаз. Различают 3 степени тяжести гипертелоризма в зависимости от возраста и межглазничного расстояния соответственно.

Гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием, он наблюдается при многих черепно-лицевых аномалиях и является симптомом различного рода болезней.


Причины.
Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
2. Черепно-мозговые грыжи
3. Черепно-лицевые расщелины
4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

Клиническая картина.

Признаками орбитального гипертелоризма являются:

1. Ненормально широкое расстояние между внутренними сторонами глазниц.
2. Деформация глазных щелей, которые могут быть сужеными, ассиметричными, иметь неправильную форму.
3. Аномальная форма носа. Нос может быть седловидным с широким основанием, расщепленным (кончик или полностью), может наблюдаться частичное или полное его отсутствие. Могут быть варианты с избыточным количеством кожи в области носа, которые формируют множественные складки и выпячивания.
4. Частыми спутниками гипертелоризма являются косоглазие, нарушение зрения и обоняния.

        Иногда гипертелоризм сопровождается задержкой умственного развития.

Диагностика.

Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головы. На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц. Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

Лечение.

Лечение гипертелоризма производится только хирургическим путем. Объем, тактика и методы хирургического вмешательства определяются в зависимости от причины возникновения, степени тяжести, сопутствующей патологии.

На сроки проведения операции влияют нескольких причин: тяжесть заболевания, прогрессирование деформации, психоэмоцинальное состояние больного и его родственников. Оперативные вмешательства на первых годах жизни приводят к наиболее благоприятным результатам лечения.   

Профилактика.

Специфической профилактики гипертелоризма нет. Предупреждает развитие врожденных патологий соблюдение несложных правил:

1. Здоровый образ жизни – отказ от курения, распития алкогольных напитков, принятия наркотических веществ особенно во время беременности.
2. Оберегание беременной женщины от воздействия негативных факторов окружающей среды (физических, химических, биологических).
3. Своевременное планирование беременности.
4. Медико-генетическая консультация до и во время беременности.