Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — тяжелый врожденный порок, который характеризуется полным или частичным отсутствием пищевода. Эта патология требует срочного оперативного вмешательства. Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными пороками желудочно-кишечного тракта, сердца, мочеполовой системы.

Причины

Причинами атрезии пищевода становятся нарушения процессов развития в эмбриональной стадии. Возникает она, как правило, на 4-5 неделе развития эмбриона при таких осложнениях течения беременности, как многоводие и угроза выкидыша. Именно в этот период эмбриогенеза происходит разделение сообщающихся трахеи и пищевода. Если разделения не происходит, и верхняя часть пищевода не соединяется с нижней, то образуется трахеопищеводный свищ, и формируется атрезия пищевода. В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хромосомным заболеваниям.

Симптомы

Симптомы болезни проявляются в первые часы жизни новорожденного и позволяют сразу же поставить диагноз. Клиническая картина характеризуется явлением ложной гиперсаливации: из носоглотки происходит непрерывное выделение вязкой пенистой слизи. Попадание части слизи в дыхательные пути вызывает приступы цианоза. Ребенок захлебывается своей слюной, которая скапливается в замкнутом пространстве. При попытках кормления состояние новорожденного резко ухудшается. При полной атрезии пищевода возникает моментальное срыгивание нествороженным молоком. При частичной атрезии кормление вызывает приступы кашля и нарушения дыхания. Дыхательная недостаточность имеет нарастающий характер. В результате попадания желудочного содержимого в легкие развивается аспирационная пневмония. Меконий обычно отходит в небольшом количестве, затем стул отсутствует. Осложняется состояние нарастающим обезвоживанием и истощением организма.

Диагностика

Диагностику проводят при появлении первых симптомов заболевания. Первичную диагностику проводят с помощью назогастрального зонда. При наличии атрезии его невозможно ввести в желудок. Эффективна диагностика с помощью метода Elephant, когда в катетер, введенный до упора в пищевод, запускается воздух. При атрезии воздух со специфическим звуком моментально выходит через верхние дыхательные пути. Окончательный диагноз и тип анатомических изменений устанавливается при помощи рентгеноскопии, эзофагоскопии и трахеобронхоскопии.

Лечение

Лечение только хирургическое. Без оперативного вмешательства новорожденный обречен на гибель от голода или аспирационной пневмонии. Метод оперативного вмешательства выбирается в зависимости от характера атрезии и расстояния между участками пищевода. Предоперационный период заключается в полной отмене энтерального кормления и, по возможности, исключения возникновения аспирационной пневмонии. В верхнем отделе пищевода должно проводиться постоянное отсасывание проглоченной слюны двухпросветным катетером. Оптимальное положение ребенка – в состоянии максимального покоя, с головой, поднятой на 30-40°. При невозможности проведения операции по жизненным показателям, необходимо сформировать гастростому для отсасывания желудочного содержимого. Следует проводить интубацию трахеи и ИВЛ при выраженной дыхательной недостаточности. Показана антибактериальная терапия.

Прогноз оперативного лечения зависит от раннего срока выявления порока, своевременной предоперационной подготовки и проведения операции. Отдаленные результаты благоприятные, однако, может наблюдаться непроходимость, сужение зоны сопоставленных участков пищевода, а также выбрасывание в него содержимого желудка, вследствие недоразвитости мышц, закрывающих его вход. Во избежание этих послеоперационных осложнений, следует регулярно наблюдаться у хирурга.

Профилактика

В первом триместре беременности следует избегать вирусных заболеваний, так как именно они могут являться причиной атрезии пищевода.