CREST синдром — симптомы, лечение и прогнозы

CREST синдром – разновидность системной склеродермии, выражающееся в рубцевании тканей, причем, как кожных, так и костных, возможно образование уплотнений в пищеварительном тракте, легких и внутренних органах.

Название синдрома CREST складывает из первых букв разных проявлений склеродермы, среди которых кальциноз, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телангиэктазии.
Заболевание является достаточно распространенным, на 12,5 тысяч жителей планеты регистрируется 1 случай CREST синдрома, причем, женщины подвержены заболеванию примерно в четыре раза чаще, чем мужчин. Как правило, болезнь проявляется у людей в возрасте 40-50 лет.

Причины

В настоящее время известно, что заболевание имеет аутоиммунную природу, однако точную причину его возникновения медики и ученые назвать не решаются. Наблюдаются случаи генетической предрасположенности.

Интересен тот факт, что синдром crest не имеет географических ограничений, ему подвержены жители всех континентов.

Симптомы CREST синдрома

Диагноз синдром crest ставится в том случае, если есть признаки хотя бы трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни.

Клинические проявления и признаки CREST:

— синдром Рейно (главный признак — феномен трехфазного изменения цвета пальцев конечностей: бледность кожных, цианоз (посинение), гиперемия с жаром и болью; травмирование кожных покровов в районе суставов; нарушение циркуляции крови);
— кальциноз (отложение солей в конечностях);
— склеродактилия (худые пальцы с крупными ногтями и верхними фалангами, затруднения при сгибании конечностей, при тяжелой форме язвы);
— телеангиоэктазия с локализацией на руках, губах и лице (расширение капилляров и образование «звездочек» на коже).
При синдроме crest часто обнаруживаются признаки фиброза легких, легочной артериальной гипертензии, разрастания фиброзной ткани в суставах, как следствие, нарушение подвижности суставов (особенно в утреннее время). Часто наблюдается дисфункция пищевода, которая проявляется в нарушении глотания и регулярной отрыжке.

Диагностика

Диагностируется заболевание с помощью таких процедур, как общий анализ мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, КТ, ЭХО-КГ, рентгенография грудной клетки, конечностей, пищевода, желудка и других внутренних органов, применяется эндоскопическое исследование.
Диагноз синдром crest ставится в том случае, если обнаруживаются характерные для болезни признаки, причем, ярко выраженные симптомы не менее трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни

Лечение CREST синдрома и прогнозы

Вовремя назначенное лечение значительно увеличивает шансы больного на благополучный исход и отсутствие в будущем инвалидности. При обнаружении первых признаков синдрома crest следует немедленно обращаться к специалисту. Периодично проверяться медики рекомендуют людям, родственникам которых был поставлен аналогичный диагноз, поскольку существует наследственная предрасположенность.

Четкой системы лечения болезни нет, существует большое количество разновидностей и методик, которые применяются в зависимости от формы заболевания и характера его развития.
Лечение носит симптоматический характер, обычно используют общеукрепляющие и противовоспалительные средства, с помощью которых постепенно возвращают пациенту утраченную двигательную активность. При обнаружении в организме инфекции применяют антибиотики.

Если быстро развивается синдром Рейно, принято использовать блокаторы кальциевых каналов, они препятствуют разрушению костной ткани, иногда применяется хирургическое вмешательство (при больших скоплениях кальция).

Опасна легочная форма болезни, если существуют трудности с дыханием, назначают низкие дозы кортикостероидов с иммунодепрессантами, а также легочные вазодилататоры (диспансерное наблюдение).
При правильной терапии, которую назначает специалист, больные идут на поправку и живут более 10 лет, тяжелее прогноз при прогрессирующем фиброзе легких.

Профилактика

Профилактика болезни заключается в регулярном посещении врача, сдаче анализов, прохождении медицинских процедур, которые способны выявить синдром crest на ранней стадии. Следует вести здоровый образ жизни, отказаться от курения, поддерживать в норме вес, избегать стрессовых ситуаций.