Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей – врожденная патология, при которой желчевыводящие пути либо отсутствуют, либо нарушена их проходимость. Атрезия желчевыводящих путей – очень редкая патология и встречается примерно у 1 ребенка из 20000 новорожденных. В патологический процесс могут быть вовлечены внутрипеченочные и внепеченочные протоки (печеночный и общий желчный протоки).

Причины развития патологии

Данный порок формируется на этапе раннего эмбриогенеза, приблизительно на 4-8 недели беременности, в результате воздействия на него неблагоприятных факторов. Наиболее часто причиной развития атрезии желчевыводящих путей являются реовирусы, а также перенесенный матерью гепатит в первом триместре беременности.

Клиническая картина

Диагностировать атрезию желчевыводящих путей удается с 1 по 6 неделю жизни ребенка. На первой недели желтуха часто расценивается как физиологическая, но потом обращается на себя внимание усиливающаяся выраженная желтушность кожных покровов и глазных яблок. Кал у ребенка обесцвечен, темно-серого цвета, хотя меконий может быть окрашен. Моча темная, насыщенная, цвет часто сравнивают с «цветом темного пива». Постепенно увеличивается печень и селезенка.

Если в первые недели жизни общее состояние новорожденного может быть не нарушено, то со второго месяца врожденная патология значительно ухудшает здоровье ребенка.  В течение 2-3 месяцев у младенца начинает развиваться билиарный цирроз печени, который приводит к формированию портальной гипертензии и асцита. Асцит – скопление в брюшной полости свободной жидкости, что проявляется увеличением живота, расширением вен кожи брюшной стенки. В течение нескольких месяцев может развиться периферическая нейропатия.

Клиническая картина механической желтухи дополняется сильным зудом, который приносит ребенку дискомфорт и становиться причиной плача. На кожных покровах развиваются ксантомы и ксантелазмы – липидные отложения в коже, как типичные симптомы механической желтухи.

Отсутствие поступления в полость кишечника желчи приводит к нарушению всасывания жирорастворимых витамин: А, К, Е, Д. Недостаточность витамина К приводит к развитию ломкости сосудов, что в сочетании с портальной гипертензией может стать причиной кровавой рвоты. Неврно-мышечные расстройства становятся клиническим проявлением дефицита витамина Е. Недостаточность витамина Д приводит к развитию рахитических состояний и рахита.

Часто атрезия желчевыводящих путей не является одиночным пороком, а сочетается с патологией сердечной и выделительной системы, деформацией позвоночника и костей черепа.

Диагностика

Диагноз ставится на основании прогрессирующей врожденной желтухи, отсутствия стеркобилина в каловых массах, большое количество связанного билирубина в моче. В анализе крови определяются повышение конъюгированного билирубина и щелочной фосфатазы, снижение протромбинового индекса. Окончательно поставить диагноз атрезии желчевыводящих путей позволяет ультразвуковая диагностика, холецистография и холангиография.

Лечение

Единственный метод лечения – хирургические реконструктивные операции или трансплантация печени. К трансплантации прибегают в том случае, если нарушена проходимость внутрипеченочных желчных протоков. Среди реконструктивных операций наиболее часто проводится операция Касаи, названная в честь японского ученого, который предложил данный метод лечения. Суть операции заключается в создании анастомоза (соединения) между печенью и кишечником.

Эффективность лечения часто зависит от сроков выполнения операции и функционального состояний печени. Оптимальным возрастом для оперативного лечения является 2-3 месяца. Хирургические вмешательства в более позднем возрасте менее эффективны и умеют большой процент смертности, поскольку к этому времени развивается цирроз печени, который значительно ухудшает состояние больного.

Выживаемость при отсутствии лечения составляет 2-5 лет.