Врожденная клоака

Врожденная клоака – это врожденный дефект развития аноректальной области, для которого характерно слияние прямой кишки, влагалища и мочеиспускательного канала в один общий канал. Данная патология характерна для девочек, но крайне редко рождаются и мальчики, у которых прямая кишка и мочеиспускательный канал (уретра) сливаются и выходят единственным отверстием в область промежности.


Причины

Причинами возникновения врожденной клоаки являются воздействие неблагоприятных факторов на организм женщины во время беременности на ранних сроках.

Закладка и формирование внутренних органов у эмбриона происходят в первые недели беременности. Клоака является одним из этапов развития пищеварительной и мочевыделительной систем у эмбриона, которая на 4-й неделе беременности делится на две трубки. Из передней трубки в дальнейшем развиваются органы мочевыделительной системы, а из задней – конечный отдел толстого кишечника. Если в этот период на организм беременной женщины действует какой-либо неблагоприятный фактор (ионизирующее излучение, токсины, химические вещества и т.д.) деление не происходит и ребенок рождается с сохраненной клоакой.

Доказано, что подобная аномалия развития встречается в три раза чаще у новорожденных, чьи матери во время беременности употребляли алкоголь и наркотические вещества.

Клиническая картина

Характерными особенностями новорожденных с врожденной клоакой являются:

1. Отсутствие анального отверстия.
2. Заметное недоразвитие наружных половых органов.
3. Отхождение мочи и мекония через единственное отверстие в области промежности.
4. Отмечается затрудненное опорожнение кишечника.
5. Часто врожденная клоака сопровождается сопутствующей патологией, в частности пороками развития почек и мочевыводящих путей.

В зависимости от формы и величины общего канала различают несколько типов клоак:

• 1 тип – клоака ультранизкой формы. При данном типе женские половые органы сформированы нормально, общий канал очень короткий.
• 2 тип – клоака низкой формы, длина общего канала менее 3 см.
• 3 тип – клоака высокой формы, длина общего канала превышает 3 см.
• 4 тип – прямая кишка и влагалище впадают в мочевой пузырь.

Диагностика

Распознать патологию можно еще во время беременности при помощи УЗИ, однако окончательный диагноз ставится при рождении. Учитываются данные внешнего осмотра, данные рентгенографии. Для установления формы клоаки при помощи цистоскопа проводится клоакоскопия. Учитывая, что данная патология часто сопровождается другими пороками развития, проводят экскреторную урографию и УЗИ внутренних органов.

Дифференцировать врожденную клоаку необходимо с атрезией анального отверстия.

Лечение

Лечение врожденной клоаки только оперативное в условиях стационара. Операции по удалению клоаки, считаются самыми трудными, требующие достаточного опыта и высокого профессионализма. Объем и методы оперативного лечения зависят от формы клоаки. Операции, как правило, проводятся в несколько этапов, в раннем возрасте и в период полового созревания. Более благоприятный прогноз у больных 1 и 2 типа, которые после проведенного лечения физиологически полноценны и ведут нормальный образ жизни. В случае 3 и 4 типов, исход лечения не такой благоприятный. Прооперированные больные страдают недержанием кала и мочи.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предупреждению развития врожденной клоаки направлены на:

1. Ведение здорового образа жизни до и во время беременности (отказ от курения, приема алкоголя и наркотиков).
2. Уменьшение или полное исключение влияния вредных факторов окружающей среды (физических, химических, биологических).
3. Соблюдение режима труда и отдыха беременной женщины (щадящий режим труда, переход с вредного производства и т.д.).
4. Здоровое питание.
5. Своевременное планирование и подготовка к зачатию.