Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстого кишечника) – врожденное заболевание, характеризующееся отсутствием развития нервных ганглий в стенках толстого кишечника. При этой болезни мышцы не развиваются, поэтому остатки пищи не продвигаются по кишечнику, а остаются на месте, чем провоцируют развитие инфекций, воспалительных заболеваний и запоров.

Болезнь, названная в честь датского педиатра, впервые его описавшего, встречается, примерно у одного новорожденного из пяти тысяч, при чем, мальчики страдают в 5 раз чаще девочек.


Причины заболевания
Точной причины болезни до сих пор не установлено, однако, по мнению многих врачей, решающую роль играет наследственная предрасположенность и генетический фактор.

Классификация болезни
Специалисты выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень, а также, согласно течению заболевания — острую, подострую и хроническую форму.

Клиническая картина болезни

Выраженность клинической картины зависит от тяжести заболевания. Довольно часто первые симптомы выявляются сразу же после рождения: у новорожденного не отходит меконий (первый стул) в течение 48 часов. Также возможна рвота, причем, с примесью желчи и повышенное газообразование. А в отдельных случаях, наоборот, встречается диарея.

В более старшем детском и юношеском возрасте заболевание проявляется склонностью к запорам, увеличением объема живота, отставанием в физическом развитии, которое напрямую связано с нарушением всасывания и развитием синдрома мальабслрбции. Также достаточно часто у таких детей отмечается анемия, хронические энтероколиты с проявлением рвоты, диареи и повышением температуры. Ребенок отказывается от еды, теряет в весе или, наоборот, идет прибавление веса по непонятным причинам.

Если интоксикация выражено сильно, отмечается расширение толстого кишечника.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Диагноз ставится на основе результатов инструментальных обследований и функциональных тестов.
Рентген брюшной полости выявляет расширенные участки кишечника и показывает отсутствие каловых масс выше анального отверстия. Ирригоскопия, сделанная после клизмы с контрастным веществом (бариевая взвесь), показывает сужение и расширение стенок толстой кишки. В сомнительных случаях специалист может дополнительно назначить колоноскопию, биопсию и другие гистологические исследования.

Важное место при постановке диагноза имеет сбор анамнеза и жалобы больного.

Лечение болезни Гиршпрунга

В зависимости от тяжести заболевания лечение может быть консервативным, но все-таки, чаще оперативным.

1. Консервативная терапия назначается при легкой форме заболевания, когда поражен небольшой участок толстого кишечника. Она включает в себя пожизненное применение сифонных клизм и лечебной гимнастики, которые способствуют более легкому прохождению каловых масс.
2. Хирургическое лечение. Операция проводится с иссечением пораженного участка кишечника и соединением здорового отдела с терминальным участком прямой кишки. Такое оперативное вмешательство может быть как одномоментным, так и двухмоментным. После проведенной операции у пациентов постепенно налаживается стул и нормализуется общее состояние. Однако есть один не очень приятный момент: после оперативного вмешательства велик риск развития энтероколита и присоединения инфекции.

Профилактика

Как было сказано выше, заболевание имеет врожденный генетический характер и поэтому не может быть предупреждено. Ранняя диагностика и своевременно проведенное специалистом лечение будет способствовать улучшению качества жизни больного.