Американская девочка в 14 лет весит 155 кг, потребляя с едой всего 1000 калорий в сутки
Синдром Прадера-Вилли как он есть заключается в том, что Ханна вечно голодна. В свои 14 лет девочка из штата Аризона весит 343 фунта — при том что ей приходится существенно недоедать, если смотреть на проблему с точки зрения нормальной диетологии. Однако понятие нормы к Ханне Уилкинсон неприменимо, за подрастающим ребенком требуется надзор, как за трехлеткой — постоянный и исполненный терпения.
Состояние, в котором пребывает юная американка, является врожденным генетическим сбоем. Синдром Прадера-Вилли — это расстройство работы структур головного мозга, отвечающих за аппетит. Звуковая дорожка к жизни матери Ханны, Тони Уилкинсон, представляет собой непрекращающийся заунывный рефрен: «Хочу кушать, хочу кушать…»
Болезнь воздействует на гипоталамус — часть мозга, которая контролирует чувство голода, а также сон, моторику и работу гормонов. Синдром возникает из-за дефекта в 15-й хромосоме, который означает, что гипоталамус попросту не работает. Поэтому помимо непрекращающегося желания кушать у Ханны из Аризоны еще и необычно медленный для девочки ее лет метаболизм. Сидя на строгой диете и потребляя всего 900 ккал энергии с пищей в сутки (что в два раза ниже нормы), мисс Уилкинсон продолжает набирать вес.
Ненасытный аппетит девочки означает, что в те промежутки времени, когда Ханна не ест, она вся поглощена своим голодом и мыслями о следующем приеме пищи.
Мать-одиночка Тоня Уилкинсон держит холодильник и сервант под амбарными замками, и нет такого места в доме, где бы Ханна могла дотянуться до пищи. Даже корм для собаки приходится прятать, т.к. однажды девочку застали за его поеданием, как сообщает телеканал «ABC».
Если не следить за Ханной в супермаркете, она будет воровать продукты с полок и есть их в туалете. А если не следить за ней вообще, она не прекратит поглощать пищу, пока не умрет, что при таком режиме может случиться быстро.
Типичный день в семье начинается в 6 часов утра, когда просыпается Тоня, чтобы приготовить для дочери завтрак. Он должен быть низкокалорийным, чтобы растянуть утренний прием пищи на возможно долгое время и не слушать обычного нытья. Обычно в ход идут хлопья, обезжиренный йогурт и фрукты. После завтрака все места, где хранится съестное, запираются на серьезные замки. А Ханна начинает спрашивать, когда ей дадут перекусить виноградом или крекерами. Потом, через несколько часов, следует очень низкокалорийный ланч (обед). В учебные дни Ханна должна носить свою еду в школу с собой, потому что ее не обслуживают в школьном кафетерии, а на улицу не выпускают без присмотра. Ужинают девочка и мама вместе, снова низкокалорийно — куриной грудинкой и салатом, например. После чего Тоня отводит Ханну на физкультуру, заставляя накручивать километры на велотренажере или плавать под контролем личного тренера. Не проходит и минуты, чтобы школьница не поинтересовалась, когда следующий прием пищи.
Синдромом Прадера-Вилли болеет примерно один человек из 15 тысяч. Помимо адского аппетита, расстройство сопровождается низким интеллектом и также низким мышечным тонусом. Детский институт в Питтсбурге (США) занимается лечением таких пациентов, но семья Уилкинсон не может себе сего позволить, т.к. такой курс терапии не покрывается страховкой.
